失神癫痫分二种你知道吗

失神癫痫按照国际抗癫痫联盟的分类法(1989)分为两种：儿童失神癫痫(CAE)和少年失神癫痫(JAE)。二者EEG相同，都是在正常背景波之上出现两侧同步、对称的3Hz棘慢复合波。CAE起病在3～12岁间，高峰6～7岁，女多于男;失神发作很频繁，每天多次;年长后发作缓解，一部分病儿在青春期以后出现全身强直阵挛发作。JAE起病在青春期前后，高峰11～12岁，男女发生率相等;失神发作频率比CAE为少，而伴全身强直阵挛者较多，偶可有肌阵挛发作;自发缓解或药物治疗后缓解。

失神癫痫的遗传较复杂，有明显的遗传异质性(不同遗传方式)和基因座异质性(不同的基因)。可能是多因素性遗传(遗传与环境共同作用)，多基因遗传(数个基因相互作用)或为单基因遗传。后者已公认为常染色体显性遗传，有明显年龄依赖性，并有很高的外显率。

基因分析认为，CAE和JAE可能有不同的基因突变。在一个大家系，证明CAE与染色体8q24有连锁，并研究了其与离子通道及谷氨酸受体的关系。在8q24区，还有良性家族性新生儿惊厥的基因(KCNQ3)和谷氨酸NMDA受体亚型(GRINA)的基因，但不在CAE基因的关键区之内。至于JAE的基因，已证明是在染色体21q22.1，与另一基因之间有显着的等位基因关联性，即编码卡因酸敏感性谷氨酸受体的基因，这个发现支持在谷氨酸受体GRIKI位点上有一个与JAE相关的基因存在(候选基因)。这可能说明，JAE病儿脑皮质的弥漫性高兴奋状态可能与这个谷氨酸受体基因的缺陷有关。总之，失神癫痫的机制受到广泛重视。动物模型发现多种遗传机制可致失神，基因缺陷可引起脑皮质-丘脑网络的过度兴奋，从而引起癫痫发作：还发现与Na+/H+交换有关的基因缺陷，该基因的功能是调节细胞的pH，临床上用过度换气引起碱中毒而使pH增高以诱发失神，说明继续研究失神机理非常必要。